黄疸1个月余,外院拟诊“胆道结石”由外地来诊。体检皮肤、巩膜黄染,腹部稍隆起,右腹上区未触及肿物。肝胆B超示肝内、外胆管扩张。逆行胆管造影示肝总管上端有一环状狭窄,拟诊肝总管癌。开腹探查中发现肝总管上端明显变硬增厚,其长度为1.5cm,胆囊萎陷。做狭窄段肝总管及胆囊切除,肝总管‐空肠吻合术,病理诊断为慢性胆管炎、慢性胆囊炎、局限性PSC。术后2年随访,健康情况良好。该院同时报道另外3例,亦均以黄疸为主要症状,影像学示肝内、外胆管扩张并拟诊胆总管癌。