[病例]五、主动脉窦瘤

先天性主动脉窦瘤指主动脉窦有先天性发育缺陷，缺乏正常的弹性组织和肌肉组织，在主动脉内压力的持续作用下，窦部逐渐变薄，向外呈瘤样扩张突出所致的病变。多数主动脉窦瘤患者合并有其他心血管畸形，常见的有室间隔缺损、主动脉瓣脱垂和关闭不全、主动脉瓣二叶畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣下狭窄等。主动脉窦瘤的病理生理学和血流动力学改变：①主动脉窦瘤未破裂时，形成占位性病变，可出现相应部位的狭窄，多数窦瘤凸向右室流出道，可造成右室流出道狭窄，增加右室压力负荷，导致右室肥厚、扩张和功能不全。有的主动脉窦瘤患者主动脉瓣环扩大，使得主动脉瓣脱垂，导致主动脉瓣关闭不全，进一步加重左室容量负荷。