[病例]2﹒婴儿型多囊肾（infantile polycystic kidney）

病史和相关检查女，28岁，孕28周。孕25周时常规围生期超声检查发现羊水过少，可疑胎儿肾脏异常。超声诊断提示婴儿型多囊肾（围生期型）。早期即出现肾衰竭，后期可表现为肝纤维化和门静脉高压。1971年Blyth又将ARPCK分为四型：围生期型：胎儿肾脏过度增大，90%以上集合管受累，肺发育不全，羊水量过少。病变较轻，出现肾衰竭者少，但是常因为伴有严重门静脉周围纤维化、肝功能受损、门静脉高压而死亡。围生期型者羊水量少,胎儿双肾显著增大，周径接近腹部周径的60%或更大（正常为27%～30%），回声增强。成人型多囊肾:成人发病,囊肿相对较大，也可同时存在多囊肝。对少年型患者，由于肾脏病变相对较轻，常被误诊为其他原因引起的肝硬化。