因程度和部位不同,形成表现不同的三种类型,包括肾不发育(renal aplasia)、发育不全性肾发育不良(hypoplastic dysplastic kidney)及多囊性肾发育不良(multicystic dys plastic kidney,MCDK)。单侧发育不全性肾发育不良者患肾体积小,部分可为囊性,偶尔为全囊性。多囊性肾发育不良者全肾由成簇的囊肿取代,囊肿间为疏松的结缔组织,其间有不成熟的肾组织。肠道肿瘤:单肾发育不良者患侧结肠发生肿瘤时,形成“假肾征”,易误认为存在肾脏。对双肾发育不良,20周以后即可作出可靠诊断。对单侧肾不发育,由于超声检查的普遍开展,大量病例首先由超声检查发现,但是必须无第二个肾脏。
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