[病例]十二﹒多脾综合征

病史和相关检查患者，女性，13岁，自幼发现心脏病，近期出现活动后心悸、气促，听诊有心脏杂音，到超声科检查。超声诊断多脾综合征（该患者同时合并右位心、室间隔缺损、动脉导管未闭、下腔静脉肝段缺如）。多脾综合征为罕见的先天性多脏器畸形综合征，特征为多个小脾，数目2～4个，常有左侧双器官，并发先天性心脏畸形或伴其他脏器畸形。多脾综合征的发生可能因胚胎期脾始基芽融合不全或异位脾芽形成，或部分脾组织脱离主脾发育而成。副脾副脾通常发生在脾门处，多为单个，常无先天性心脏病和其他脏器畸形。脾窝处未发现正常脾脏影像，应注意与游离脾进行鉴别。