[病例]2﹒多囊肾

病史和相关检查患者，女性，31岁，孕30周。胎儿双肾形态异常，多囊肾。临床最后诊断或病理诊断胎儿多囊肾。多囊肾分为两类。常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD, potter Ⅰ型）：又称为婴儿型多囊肾。ADPKD(potterⅢ型):声像图表现与ARPKD相似,肾脏增大，回声增强，但与ARPKD相反的是可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大。胎儿多囊肾皆为双侧发病，且双侧肾脏病变呈对称性。由于ARPKD早期肾脏大小在正常范围,肾功能无显著改变，因此肾脏增大、羊水过少等超声征象多在24周以后出现，此前超声检查可表现为正常。因此本病早期诊断较为困难，对于可疑或有高危因素的患者需密切追踪检查，观察肾脏大小及回声变化情况。