[病例]三、硬 皮 病

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化，导致皮肤肿胀、变硬为特征的结缔组织病。分为局限型和系统型两型，局限型局限于皮肤，不伴有内脏损害。本节将重点讨论系统性硬皮病。系统性硬皮病（简称SSc）是指结缔组织的异常增生，它不仅在皮肤真皮层内增生造成皮肤肿胀，继而出现变厚、变硬、最终萎缩的临床特异表现，还可累及血管、肺、消化道、肾、心等多个内脏，表现为吞咽困难、呼吸短促、心包炎、心肌炎、心律失常等内脏受损的症状。系统性硬皮病一般是先自皮肤硬化开始，以后向内脏发展，内脏损害严重者预后不良。2）系统性硬皮病常侵犯多种器官，预后较差，主要死因是肾衰竭和肺纤维化并发肺部感染。