病例3 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

青少年干骺部，病灶内见沙砾样死骨与钙化，很少有骨膜反应。病理诊断：符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。讨论：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhands cell histiocytosis，LCH），是一种特发性以网状内皮系统组织细胞增生为特征的疾病。朗格汉斯细胞组织细胞增生症中发生的骨骼损害，常表现为多骨浸润，骨质破坏广泛显著或较轻，这和全身多系统、多脏器受累程度不一致有关。部分病例可出现浸润性边缘并伴有骨膜反应和局部软组织肿胀，与恶性肿瘤如尤因肉瘤以及感染鉴别困难。