[病例]五、恶性周围神经鞘瘤

病史：男性，30岁。5个月前无意中发现左侧大腿肿胀，逐渐增大，无疼痛不适及功能障碍。图2-9-6左侧大腿恶性周围神经鞘瘤（A、B：T1横断位及冠状位。讨论：恶性周围神经鞘瘤是指起源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，大多数由神经纤维瘤恶变而来，少数由神经鞘膜瘤恶变而来。孤立性恶性周围神经鞘瘤多见于四肢，而并发神经纤维瘤病Ⅰ型的多见于头、颈和躯干。在MRI上恶性周围神经鞘瘤表现为肿瘤信号不均匀，边界不清，增强后呈不均匀强化。本例为孤立性恶性周围神经鞘瘤，不伴神经纤维瘤病Ⅰ型，同时合并骨骼侵犯，较为少见。