[诊断]28 面肩肱型肌营养不良（Landougy‐Dejerine综合征）

检查脑神经和上肢。由于唇不协调,发音困难。胸肌和斜方肌下部严重受影响.肱三头肌和肱二头肌无力.三角肌明显肥大以代偿其它肌肉功能.肱三头肌和肱二头肌反射消失。不常见的特征:先天性胸肌、肱二头肌和肱桡肌缺如。除肩胛带肌以外，胫前肌是惟一可能受影响的肌肉。患者有面、颈和肩胛带肌无力（病变），患遗传性面肩肱型肌营养不良（病因）。面肩肱型肌营养不良的遗传模式如何?常染色体显性遗传，男女均可受影响。这种疾病病人有高级神经功能障碍吗?该病的肌酶是否升高?不升高，肌酶水平保持正常。