上下肢神经系统检查。肱二头肌和胸锁乳头肌萎缩较晚,发展到腕部时腕伸肌首先受影响。三角肌可能有假性肥大,但直到疾病晚期也可能不受影响。疾病的早期有屈髋肌和臀大肌无力.病程早期有股四头肌内侧和胫前肌萎缩.四头肌外侧和腓肠肌可能有肥大。注意:绝不影响面部肌肉。由于肢带肌营养不良(病因),患者上下肢近心端肌无力(病变)。10~30岁之间发病,发病后10‐20年致残。智力不受影响,IQ正常。血清肌酶轻度升高或正常。