[诊断]33 运动神经元病

检查病人的颈部神经。由于运动神经元病（病因），患者同时有上下运动神经元受损体征（病变），但需排除颈髓压迫症。作出运动神经元病诊断之前,必须排除哪些疾病？同一脊髓节段存在上下运动神经元受累的体征,至少有两个肢体或一个肢体加球部肌肉的功能障碍。运动神经元病有哪些临床类型?延髓型:球麻痹或假性球麻痹(占25%).Madras运动神经元病:多发生在印度南方, 30岁前发病，肢体无力和萎缩不对称，出现神经性耳聋时可有球麻痹和面肌无力。运动神经元病的临床表现是由于Betz细胞、锥体束、脑神经核和前角细胞变性的结果。转基因大鼠具有铜‐锌超氧化岐化酶突变的胞浆型基因编码。