[病例]41﹒婴幼儿红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺陷病输血

直接Coombs试验阴性，葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶活性0.55U／g，患儿父母葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶活性分别为1.52U／g和0.89U／g，均低于正常范围。红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶是体内糖代谢磷酸戊糖途径中6‐磷酸葡萄糖转变为6‐磷酸葡萄糖酸反应中必须的脱氢酶，对维持红细胞膜的完整性和正常代谢功能不可或缺。在无外来诱因时，即便红细胞上葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺陷或活性不足时，也不会造成溶血。新生儿葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症可分为暂时型和遗传型，但两种葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症在新生儿期致黄疸的作用和机制没有差别。