入院查体:面色苍白,血尿、少尿,皮肤及巩膜中度黄染,肝脾肿大,心肺无杂音,皮肤可见多处瘀斑。少尿,全身浮肿,恶心呕吐。由于溶血尿毒综合征患儿血浆中存在异常水平的促血小板聚集因子(如Von Wilebrand因子、血小板激活因子等),或缺乏正常抑制血小板聚集的因子(如前列环素,PGI2),从而导致微血管血栓形成,使血流中红细胞和血小板通过受损,导致红细胞碎裂溶血。由于普通冰冻血浆是由长期存放或即将过期的全血制备而成,因此许多不稳定凝血因子含量大大减少,不宜给溶血尿毒综合征患儿输用,而最好输用新鲜冰冻血浆。儿童溶血尿毒综合征明显多于成人,在欧美国家是儿童急性肾衰竭的首位病因,在我国近10年来日益受到重视。
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