[病例]第六节 血友病A

血友病A（hemophilia A）是先天性因子Ⅷ（FV Ⅲ）缺乏症，又名抗血友病球蛋白缺乏症（AHG）或血友病甲。本病为性联隐性遗传，是遗传性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病。其特点是轻微外伤后即出血不止。血浆中Ⅷ：C活性减低，凝血时间延长。其发病率占血友病第1位，约占80%。血友病分三种：其中最多见是血友病A或称血友病甲，约占血友病80%。凝血酶复合体减低症:出血症状和凝血时间延长与血友病相似但凝血酶原时间延长,应用维生素K治疗有效。这说明血友病致关节血肿和功能障碍，经早期积极治疗，血肿可以吸收，功能障碍也可程度不同地得到恢复。