[病例]第三十五节 脑面部血管瘤病

脑面部血管瘤病（Encephalo‐facial angiomatosis）（Sturge‐weber综合征）又称神经皮肤血管瘤病，因面部血管斑痣与三叉神经分布一致，故也称为脑三叉神经血管瘤病。有的也伴有肢体、唇等部位血管痣。80～90%的患儿伴有惊厥,发病年龄不一，一般在生后不久或2～6岁发病较多，最常见的为局限性运动性发作，表现为血管痣对侧肢体抽搐、偏瘫、多为轻瘫。智力低下,表现为动、静力发育均落后于同龄儿。可伴有青光眼、脉络膜血管瘤、视力差、偏盲等。脑CT检查显示患侧脑皮质有异常钙化区。MRI脑血管造影可见脑血管畸形。因该患儿为脑面部血管瘤病，脑部有器质性改变属继发性癫痫，故抽搐控制较难，应联合用药。