[病例]第三十二节 颅底凹陷症

儿童期的颅底凹陷（Basilar invagination）症一般在10岁左右才有临床症状，表现为损害上颈髓、小脑、后组颅神经，压迫和牵拉颈神经根，压迫椎动脉而出现相应的症状和体征。可合并小脑扁桃体下疝畸形、导水管狭窄、延髓或颈髓积水或脊髓空洞症。颅底凹陷症是枕大孔区最常见的畸形，主要是以枕大孔区为中心的颅底骨向颅腔内翻，环椎向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平进入枕大孔，使枕大孔前后径缩短和后颅凹缩小。MRI结合X线片诊断颅底凹陷症，枢椎齿突后移压迫颈髓成角畸形。4 ﹒患有颅底凹陷症的患儿最好能做枕颈部MRI检查，以明确畸形的程度、神经组织受压的状况及有无合并畸形。