[速览]四、克雅病

克雅病（Creutzfeldt-Jakob，CJD）又称皮质纹状体脊髓变性或亚急性海绵样脑病，是全球性可传递性海绵状脑病的一种，是以朊蛋白感染所致的人畜中枢神经组织发生空泡变性为主要特征的致命性传染病。可分为散发性（sCJD）、遗传性（gCJD）、医源性（iCJD）和新变异型（vCJD）4种类型，以散发性多见，约占83%。临床诊断主要根据临床表现、脑电图特征、CSF 14-3-3脑蛋白检测和病理检查。颅脑MRI DWI成像可见大脑皮质或基底节呈对称性或不对称性高信号，此改变早于普通的颅脑MRI扫描，对于CJD的早期诊断有较大价值，敏感性67%，特异性93%，是CJD临床诊断重要检查。免疫组化染色(prp沉积)脑活检及动物接种阳性。