女, 41岁,左手肌萎缩伴说话不清、进食慢、偶有发呛半年,右手肌萎缩1个月,自感肌肉经常跳。查体:说话不清,舌肌无萎缩,有明显纤颤,吸吮反射(+),左侧掌颌反射(+),双手骨间肌萎缩,左重,有肌纤颤,双上肢肌力4 °,下肢正常,四肢腱反射亢进,双上肢病理征(+)双下肢(-),四肢深浅感觉正常,大小便正常。肌电图:双上肢神经源性损害。中脑大脑脚“倒八字”低信号影,T2呈高信号。MRI示颈椎序列稍差伴退行性变(颈5~6椎间盘膨出).