病例3：运动神经元病

查体：说话口齿不清，张口可，伸舌居中，舌肌似稍有萎缩，有纤颤，咽反射存，吸吮反射（＋），两上肢张力明显高，肌力右手4 °，左手4 °～5 °，右手大鱼际肌稍有萎缩，骨间肌萎缩不明显，有纤颤，两下肢张力略似高，肌力正常，四肢腱反射亢进。肌电图示右外展拇短肌及第一骨间肌静息可见纤颤、正相电位，轻收缩运动电位时限未见明显异常，重收缩运动电位稍见减少。MCV：所查右侧正中神经引出运动电位波幅偏低，潜伏期及传导速度未见异常，DECR示受查神经未见异常。MRI冠状位，显示锥体束呈长T1、长T2影.