常见为鼻窦炎(91%),鼻咽受累及(60%~80%),如鼻炎、鼻堵、鼻溢、流脓涕、鼻出血等。严重者鼻中隔穿孔、鼻骨破坏,呈现鞍鼻。少数病人表现为急性喉炎、声音嘶哑、喉部溃疡、声门下0.5~1.0cm大小肉芽肿形成,并有环形狭窄致上气道阻塞。活动期WG血清ANCA敏感性80%~100%、特异性90%,胞浆型ANCA(C‐ANCA)是WG的特异性抗体,可作为诊断及监测WG活动性的指标,一旦WG患者的ANCA(+),应进行免疫抑制剂治疗。少数患者因支气管内肉芽肿阻塞气道可产生肺不张,有肺泡出血可呈现弥漫性肺泡阴影。符合四条标准中两条或两条以上者可诊断为韦格内肉芽肿,敏感性为88.2%,特异性为92.0%。
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