[诊断]系统性硬化病

系统性硬化病（systemicsclerosisSSC）是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，以皮肤和内脏小血管壁增生，管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点，肺的发病率达80%以上，是引起死亡的主要原因。肺部病变主要为弥漫性肺间质纤维化（77%）、肺动脉血管炎、血管闭塞和肺动脉高压（30%）及胸膜病（32%）。临床表现、X线胸片、胸部HRCT及肺功能检查与一般性肺间质纤维化相似。X线胸片及胸部HRCT:弥漫性网状结节状影,后期呈蜂窝肺改变，以双下肺野较明显，同时可见浸润阴影及盘状肺不张。肺功能检查:肺功能检查呈典型限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。可继发于肺间质纤维化、低氧血症或肺动脉炎。