[诊断]混合性结缔组织病

混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是一组具有系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎和类风湿性关节炎等混合表现的自身免疫性结缔组织病，其肺病发生率为25%～80%，主要有以下几种类型：一、肺间质纤维化（30%）。肺间质有淋巴细胞、浆细胞浸润，后期有胶原沉着和纤维化，以硬皮病为主要表现者，肺纤维化程度更为突出。其临床表现与一般性肺间质纤维化相似。3.X线胸片及胸部HRCT：弥漫性网状结节状影，后期呈蜂窝肺改变，以双下肺野较明显，同时可见浸润阴影及盘状肺不张。4 ﹒肺功能检查：肺功能检查呈典型限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。5 ﹒混合结缔组织病诊断明确。