十一、神经纤维瘤病（neurofibromatoses）

概述：神经纤维瘤病变累及外胚层和中胚层组织，主要表现为神经嵴细胞的异常增生，为常染色体显性遗传。临床上NF1型常表现为皮肤咖啡牛奶斑、各型神经纤维瘤和多种复杂的并发疾病，包括视神经胶质瘤、虹膜错构瘤、骨骼及软组织的各种异常，神经纤维瘤有局限性、丛状、弥漫型，其中丛状神经纤维瘤为该病所特有，常累及一长段重要的神经干并进一步沿其分支蔓延。因神经纤维瘤病为多系统病变，当疑有神经纤维瘤病时，应当扩大扫描范围。