四、神经外胚层肿瘤（neuroectodermal tumor）

概述：原始神经外胚层瘤（PNET）属于小圆细胞恶性肿瘤，起源于未分化的神经外胚层细胞，具有多方向分化的能力，可发展为神经元性、胶质细胞性甚至间叶组织性质的肿瘤。尤文瘤和原始神经外胚瘤同为原始神经外胚层起源，其区别只在神经外胚层表型的表现程度和形态学的不同，有2种或2种以上神经标记表达的则为PNET。本病好发于长骨，尤其是肱骨，影像学表现与尤文肉瘤相似，常侵犯长骨的骨干、干骺端和骨骺以及骨盆部，易发生病理性骨折，表现为圆形或卵圆形骨质破坏区，边界不清楚，常引起骨膜断裂。影像学表现缺乏特异性及对本病认识不足是临床上误诊的主要原因。