概述:骨纤维结构不良亦称骨纤维异常增殖症,多认为系成骨间充质细胞活性受阻,骨小梁发育停留在编织骨阶段,不能形成成熟骨小梁所致。多骨病变伴有皮肤色素沉着和性早熟则为Albright综合征。单骨型好发年龄为11~30岁,四肢骨多见,以股骨(股骨颈部最多)、胫骨、肋骨、肱骨为主,也可发生于颅底。主要X线征象包括囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜络样改变、虫蚀样改变。CT检查对病变范围、内部结构、密度改变等方面的观察优于X线平片,对病变的治疗决策和预后评估有重要意义。