病例5﹒成骨不全

病史：男，20岁，发现双下肢畸形（图6‐。讨论：该病亦称脆骨病、骨膜发育不全等，为常染色体显性遗传性疾病。骨基质内不能形成正常的胶质纤维，软骨组织钙化后不能形成骨样组织而容易骨折。X线表现基本征象为多发骨折、骨皮质菲薄、骨密度减低，一般分为3型：①粗短型：多发生于胎儿和婴幼儿，主要为长管状骨变短、增粗，伴多发骨折和弯曲畸形，以肱骨和股骨最明显。囊型:生后即可见,进行性发展，骨内有多发囊样骨质缺损区，呈蜂窝状，以下肢明显。