病例77﹒双下肢对称性嗜酸性肉芽肿并Erdheim‐Chester病

间断性双侧胫部疼痛及胫骨前肿胀1年（图7‐。本病属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）的一种，朗格汉斯细胞起源于骨髓，被认为是正常的上皮树枝形细胞。溶骨性病变镜下可见嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量多核细胞中混杂朗格汉斯细胞，坏死区可见到很少量的中性粒细胞，在骨质愈合区朗格汉斯细胞稀少。发生于骨者，病灶常起源于髓腔且伴有溶骨性破坏，并逐渐在髓腔中蔓延，导致骨内膜呈扇贝形改变，有时可见骨膜反应。组织学上ECD的骨小梁不规则变薄，骨髓纤维化，小梁间隙可有泡沫状胆固醇充填，组织细胞中常可见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性细胞，典型ECD的免疫组化显示S‐100蛋白阴性，可与LCH鉴别。