[病例]第七节 以活动后气短为首发症状的系统性硬化病

系统性硬化病是一种以局限性或弥漫性皮肤、血管、内脏出现纤维化为特点的全身性结缔组织病，可以累及循环、呼吸、消化、泌尿系统等诸多系统，在我国，其在结缔组织病中的发病率仅次于类风湿关节炎及系统性红斑狼疮。因系统性硬化病起病相对隐匿，部分病例进展迅猛，尤其是出现肺部损害的患者，可表现为间质性肺损害及肺动脉高压。系统性硬化病是较易出现肺动脉高压的结缔组织病，甚至可以肺动脉高压为首要表现。系统性硬化病患者出现肺部损害是预后不良的重要危险因素。