[病例]第八节 系统性硬化病重度肺动脉高血压

系统性硬化病（systemicsclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可累及其他脏器，如消化系统、呼吸系统、心血管系统等。事实上，由于SSc常常累及呼吸系统，一部分病例以活动后气短首诊于呼吸科，在重度肺动脉高压的患者中也有相当比例的患者源于SSc。就肺动脉高压而言，由欧洲心脏协会、欧洲呼吸学会、国际心脏与肺移植协会和欧洲儿科心脏病协会共同发表的2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南，应该是目前代表国际肺高压诊治的最高学术水平。3 ﹒即使SSc合并重度肺高压，采用针对1类肺动脉高压患者的药物治疗，仍可明显缓解肺高压病情。