后颅凹型脑积水又称Dandy‐Walker综合征,是以第四脑室和小脑发育畸形为特点,表现为小脑蚓部发育不全、第四脑室侧孔和正中孔缺如,或为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞,而引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。4.Dandy‐Walker综合征患儿大多数出生时无脑积水发生,此时神经系统异常体征较少,但9%的患儿在生后几个月或1岁内出现脑积水,头颅枕部扩大或枕骨出现隆突等症状。3 ﹒国内已有报道二维B型超声对妊娠20周左右的胎儿能够确诊本病,中晚期孕妇行胎儿头MRI可明确后颅凹发育情况,重度畸形者及时终止妊娠对优生优育有重要意义。
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