[速览]第十一节 血小板无力症

血小板无力症（Glanzmann ’ s thrombasthenia，GT）由Glanzmann于1918年首先报道，是一种比较少见的先天性出血性疾病，属常染色体隐性遗传。GT是由遗传性血小板膜糖蛋白Ⅱ b／Ⅲ a数量减少或结构异常所致的出血性疾病，其分子缺陷可表现为基因缺失、插入、重排和点突变。患儿多于婴幼儿时期发病，表现为轻重不一的出血症状，如皮肤出血、鼻出血、齿龈出血、青春期女孩月经过多过久和外伤或手术后出血不止。因此，必须除外肾、肝、心等系统性疾病，并注意系统疾病的蛛丝马迹。