[速览]第十节 血管性假性血友病

血管性假性血友病也称von Willebrand病，由von Willebrand于1926年首次报道，多数为常染色体显性，也可呈隐性的遗传性出血性疾病。因血浆内的血管性血友病因子（von Willebrand因子，v WF）缺乏或分子结构异常，导致凝血障碍、血小板黏附不良所致。我院每年收治出血性疾病约300余例，按疾病分类依次为ITP、血友病、迟发性维生素K缺乏症、血管性假性血友病、血小板无力症、其他的凝血因子缺乏症等，血管性因素所致出血（如过敏性紫癜）散布于各专业，而维生素C缺乏症近年已罕见。8 ﹒本病发生颅内出血、咽后壁出血、腹膜后部出血为严重表现，必须及时足量输注冷沉淀物，以防止危及生命。