[速览]第九节 甲型血友病

甲型血友病（hemophilia A）是先天性凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）缺乏症，又称抗血友病球蛋白缺乏症（AHG）或血友病甲。本病为性连锁隐性遗传，是遗传性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病。其特点是轻微外伤后即出血不止。血浆中F Ⅷ：C活性减低，凝血时间延长。其发病率占血友病第1位，约占80%。内脏出血也较常见，如输尿管和膀胱出血引起血尿，胃肠道出血可引起呕血、便血，但少见。常以鼻出血和牙龈出血为主，重者可有关节、内脏出血。可有其他部位的出血（皮肤黏膜出血、鼻出血、便血、注射或穿刺部位出血不止等）。慢性渗出性出血，症状相对轻，可给予大剂量血浆和F Ⅷ浓缩制剂静脉滴注，足量疗程长，达到止血及出血吸收、防止再出血。