副肿瘤性天疱疮( paraneoplastic pemphigus , PNP )是一种与肿瘤相关的具有致死性的自身免疫性发疱性疾病。临床表现为严重的黏膜(特别是口腔黏膜)损害和多形性的皮肤损害。该综合征可表现为天疱疮样、类天疱疮样、多形红斑样、移植物抗宿主病样和扁平苔藓样等至少5种异质性皮肤黏膜疾病。当肿瘤患者出现天疱疮样损害时,即称之为副肿瘤性天疱疮。副肿瘤性天疱疮并不是指天疱疮和肿瘤单纯并发存在,而是一类血清中有特殊自身抗体的自身免疫性疾病[ 1 ] 。