[病例]第二节：多发性神经纤维瘤病

多发性神经纤维瘤病（ multiple neurofibromatosis ， NF1 ）是一种原发于神经轴索鞘施万细胞和神经内、外束膜细胞的良性肿瘤。NF1多在出生时即可发生，但因其症状是缓慢进展的，故儿童时期诊断比较困难。患儿术后20余天突然左眼上眼睑肿物迅速增大至眼睑外翻，为进一步行眼科诊治，遂来解放军总医院眼科就诊。手术可刺激瘤体使其呈暴发样增多，本文患儿在口内肿瘤切除20余天后眼眶肿瘤异常增大，故对多发性神经纤维瘤病一般不行特殊处理，若伴有其他临床症状，可对症治疗。本病是一种常染色体显性遗传病，基因治疗是治愈多发性神经纤维瘤病较好的办法，目前已有研究可将NF1基因介入肿瘤组织中抑制肿瘤细胞的增殖。