患儿,女, 2个月,体重5.3kg 。主诉:皮肤、巩膜黄染50天,大便颜色变浅约20天。腹部稍膨隆,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,无压痛、反跳痛及肌紧张。尿常规、病毒、凝血等常规检查均未见明显异常。血生化:白蛋白定量52.4g/L ,球蛋白定量14.2g/L ,碱性磷酸酶515U/L , AST599U/L , ALT171U/L ,谷氨酰转肽酶255U/L,总胆红素219.8 μ mol/L ,结合胆红素110.6 μ mol/L ,非结合胆红素109.20umol/L ,血清总胆汁酸96.7 μ mol/L 。B超:胆道闭锁,继发肝大,回声增粗,脾大,少量腹水。麻醉维持用2L/min氧气流量, 3%七氟烷吸入维持麻醉。术后病理诊断为:肝外胆道闭锁及早期胆汁性肝硬化并慢性胆囊炎。
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