1999年1月30日晚餐后头晕、恶心、呕吐急诊发现心房颤动入院。头部CT大脑白质区密度降低,右侧顶枕叶灰、白质分界模糊,次日复测脑CT广泛脑灰白质肿胀,右顶枕叶片状低密度灶。尸体解剖心肌细胞萎缩变细、空泡变性、间质纤维增生、灶性瘢痕形成,心内膜下细胞脂肪变性,并累及蒲氏纤维,未见炎性细胞浸润。大脑、小脑水肿,白质髓鞘脱失,未见炎性细胞浸润。肝细胞肿胀,大泡状脂肪变性,苏丹Ⅲ染色示肝细胞内微泡性或大泡性脂肪变性。本例起病急诊即发现心房颤动伴房室传导阻滞,尸体解剖可见心肌脂肪变性、浸润并累及蒲氏纤维支持临床表现,可认为早期心脏受累也是本综合征的一种临床类型。
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