血友病( hemophilia )是一组因遗传凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A (凝血因子Ⅷ缺乏) 、血友病B (凝血因子Ⅸ缺乏) ,其中以血友病A较为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自幼或轻度创伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。1 .血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗,若出现替代治疗效果不如既往,应该考虑患者可能产生了抑制物,应进行凝血因子抑制物滴度测定。3 .预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分,预防治疗以维持正常关节和肌肉功能为目标。上述治疗应在专业医师的指导下进行。
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