多发性肌炎( polymyositis , PM )和皮肌炎( dermatomyositis , DM )是以横纹肌受损为主的系统性炎性肌病。近年来,人们发现抗合成酶抗体阳性的患者有相似的临床表现,包括间质性肺疾病,关节炎,雷诺现象,技工手,皮肤过度角化,指(趾)过度硬化,面部毛细血管扩张、钙化和干燥症。抗Jo-1抗体是目前已知的抗合成酶抗体中研究最广泛、认识最深入的一种,其在肌炎患者血清中阳性率最高,故将有上述表现且抗Jo-1抗体阳性者称为抗Jo-1抗体综合征。抗Jo-1抗体综合征中肺间质疾病发生率可达50% ~ 100% [ 1 ] ,而以肺部表现为首发症状者约为25% [ 2 ] ,肺间质性改变有时是唯一表现[ 3 ] ,甚至可以出现急性呼吸窘迫综合征[ 4 ] 。
……