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[病例]41:抗MDA5抗体阳性皮肌炎并暴发性间质性肺疾病

书名:《呼吸危重症实践与临床思维. 2015》
作者:王 辰,詹庆元,黎毅敏,张 波,解立新
参编:丁毅鹏,才开·莎热丽,马文涛,马军宇,等
页码:224-227
版本:1
出版时间:2016/1/1
栏目:《呼吸危重症实践与临床思维. 2015》 » 弥漫性实质性肺疾病所致呼吸衰竭:酷似肺炎但不是肺炎
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皮肌炎( dermatomyositis , DM )是一种全身免疫相关性结缔组织疾病,主要累及肌肉和皮肤,间质性肺疾病( interstitial lung disease , ILD )是其常见的严重合并症,可引起呼吸衰竭而导致死亡。近年研究,新发现一类以弥漫性ILD为主要表现的抗MDA5抗体阳性皮肌炎,多出现发热、咳嗽、进行性呼吸困难、顽固性低氧血症等症状,而皮肌炎症状轻微甚至缺乏,病情进展迅速,可呈进行性呼吸衰竭,病死率很高。此时结合患者病史、症状及血清学指标,类风湿关节炎诊断依据不足,考虑皮肌炎可能,遂送检肌炎抗体谱。修正诊断:抗MDA5抗体阳性皮肌炎并间质性肺疾病急性加重,型呼吸衰竭。

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——《呼吸危重症实践与临床思维. 2015》
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