患者,女性, 16岁。主因“烦渴、多饮、多尿4年,颈前部肿大3年”就诊。内分泌相关检查提示尿崩症、甲状腺功能减低、性腺功能减低。查体:肝脏增大。中枢神经系统受累:LCH最常见的中枢神经系统症状是尿崩症,是由LCH的垂体后叶浸润所致, MRI表现为正常垂体后叶T1高信号消失,约70%的患者合并垂体柄增粗(增强MRI显示更好) 。其他:LCH甲状腺受累少见,仅见个案报道,常表现为甲状腺弥漫增大,由LCH浸润所致,临床多发展为甲状腺功能减低。综上所述,影像学在LCH的诊断与随访中扮演重要角色,熟悉LCH的典型影像学征象对该组疾病的合理诊治具有重要意义。
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