病例2：遗传及变性类疾病

患者，女性， 51岁。主诉：双眼夜盲伴视力下降7年。视力：右眼0.4 ，左眼0.3 。A 、 B .彩色眼底像：双眼后极部广泛的色素紊乱，并可见小片状的骨细胞样色素沉着（中心性RP ） 。A .静脉期（ 0 ′ 17 ″ ） ：左眼后极部广泛强荧光，颞下分支血管旁大量色素性荧光遮蔽，黄斑拱环结构破坏。左眼黄斑中心神经上皮薄变，广泛外界膜、椭圆体区等神经上皮外层结构缺失，色素上皮层反射缺失，其下脉络膜反射增高。A . OCT血流成像：左眼黄斑拱环血管结构欠清晰，余未见异常血流信号。B . En face图像：黄斑区未见明显异常反射。B . En face图像：黄斑中心及黄斑区颞侧可见少量点状中高反射。扫描范围6mm × 6mm ，脉络膜层。C . B-scan图像.