病例39眼部朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Langerhans cell histiocytosis ， LCH ）由Alfred在1893年首次报道，根据其临床表现不同分为汗-许-克病（ Hand-Sch üller-Christian disease ， HSC ） （又称为亚急性或慢性分化型组织细胞增生症） 、勒-雪病（ Letterer-Siwe disease 。LS ） （即急性分化型组织细胞增生症）及骨骼嗜酸细胞性肉芽肿三种类型，后由Lichtenstein在1953年统一称为X组织细胞增生症[ 1 ] 。该病是异源性疾病，其特征为朗格汉斯细胞在单系统（单发或多发）或多系统的肿瘤性增生，几乎所有器官或系统均可受累，常见的受累器官或组织为骨骼（ 80% ） 、皮肤（ 33% ）和脑垂体（ 25% ） 。