患者张× ,女性, 37岁,以“进行性四肢无力5年余”于2015年7月16日以“运动神经元病”入住我科。患者5年前无明显诱因出现四肢乏困,站立行走时间较长即感乏困显著,抬不动腿,双手持重物费力,有时颈部发软,曾多次在当地就诊,颈椎CT发现椎间盘膨出,按照“颈椎病、周围神经病”治疗无效。神经系统:神志清楚,记忆力、计算力、定向力正常,言语含糊不清,鼻音重,饮水呛咳、吞咽困难、伸舌居中,双侧舌肌力差,舌肌纤颤及萎缩,咽反射消失。深浅感觉正常,括约肌功能正常,共济运动检查正常。神经重复电刺激:双侧尺神经低频衰减,高频刺激未见明显衰减。正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经MCV和SCV正常,提示广泛神经源性损害。
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