[病例]5﹒继发性胆管结核拟诊胆汁性肝硬化

4年余4次住院，每次主要症状均为黄疸、低热、肝脏进行性增大，从无腹部绞痛和灰白便史。T37℃，巩膜黄染，肝肋下12cm、表面可触及粗大结节，脾未及，腹部有移动性浊音，有杵状指，下肢水肿。住院后持续高热，T38.5℃～39.5℃，腹水增多，神志不清，住院9天昏迷、抽搐死亡。尸体解剖：肝脏、肝门淋巴结肿大，肝门及肝内胆管显著扩张，胆管壁极度肥厚，大胆管内充满暗绿色胆沙样物质或干酪样物质。肝切片见大小不等的结核结节，部分结节中心可见坏死的胆管管壁。大胆管切片示管壁结核肉芽肿形成及广泛干酪性坏死。病理诊断为双肺慢性进行性结核、肠结核、结核性腹膜炎、肝结核、肝门淋巴结结核、肝大胆管结核、胆汁性肝纤维化。