[病例]2﹒反复发热、全血减少、骨质疏松、骨痛的戈谢病

3年前发热、白细胞减少，经抗生素、氢化可的松治疗退热。此后3年来先后6次发热，均伴有白细胞或血小板减少，经抗感染、糖皮质激素、输血1～2周缓解。1周来在泼尼松减量至15mg／d时第7次发热达40℃，伴畏寒、干咳，胸及小腿痛再次入院。X线左肺下有片状影，腰椎、骨盆、股骨骨质疏松，股骨下端膨大，腰Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ椎体楔形变。尸检：肝、脾明显增大，骨质疏松易碎。由于曾用糖皮质激素治疗，如均为用药退热、减量停用再发，尚不应称其为反复发热热型，病历报告中对发热的描述不够详细。