[诊断]附:丁香视野Kearns-Sayre综合征

Kearns-Sayre综合征（KSS）也是一种独特的线粒体肌病，于1958年由Kearns等[ 1]首先报道。临床上以心脏传导阻滞、慢性进行性眼外肌麻痹以及视网膜色素变性三联征为主要特点，Rowland等于1983年将KSS的三联征修正为眼外肌麻痹、色素性视网膜病变以及20岁前起病，同时合并以下情况之一: ①心脏传导阻滞.脑脊液蛋白水平升高(>.目前较多学者倾向于认为KSS是慢性进行性眼外肌麻痹的一种亚型[ 3]。KSS为进展性疾病，预后不佳，常于30～40岁因心脏传导阻滞而死亡，若及时予以起搏器植入干预则可显著延长生命。