答:急进性肾小球肾炎(rapidly progressive nephrolonephritis,RPGN)是一组由各种病因、不同疾病引起的一组临床综合征,是在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、高血压、水肿)的基础上,于数日或数周内病情进展性发展,进行性少尿或无尿、血肌酐增高和贫血,快速至尿毒症。免疫血清学指标(如抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等)阳性。原发性急进性肾小球肾炎根据免疫病理学分成3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜抗体型,由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活机体免疫而致病,血清抗肾小球基底膜抗体阳性,免疫荧光见Ig G和补体C3沿肾小球毛细血管基底膜呈线状沉积,不伴肺出血。
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