[速览]八、色素沉着‐息肉综合征（pigmentationpolyposissyndrome，Peutz‐Jegh‐erssyndrome）

患者男，36岁，口周、唇部黑色斑点30年伴腹痛、腹泻4年。30年前，患者口周、唇部无明显诱因出现针头大小黑褐色斑点，境界清楚，互不融合。4年前反复发作腹痛、腹泻，与进食无关。无恶心、呕吐，无黑便。其母亲有其类似表现，曾诊断为“色素沉着‐息肉综合征”，经对症治疗好转。色素沉着‐息肉综合征是以口唇为中心多发性黑子伴消化道息肉为特点的常染色体显性遗传病。息肉可发生于胃肠道任何部位，但常在小肠，可引起胃肠痉挛、过敏和腹泻。3 ﹒胃肠道息肉主要发生在小肠，表现为腹痛、腹泻、便血。3.Cronkhite综合征手掌及手指腹侧呈弥漫性色素沉着。色素沉着不侵犯粘膜。患者应定期做肠道内镜检查，一旦发现息肉，采取外科手术切除。